Come curare la fibrosi polmonare idiopatica: cause, sintomi e aspettative di vita

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Non ha cause certe, ma senza dubbio rende difficile respirare. Ecco quali sono i sintomi della fibrosi polmonare idiopatica e come si cura.

E' una malattia rara ma al momento non è inclusa nell'elenco di quelle per cui è prevista l'esenzione dal pagamento dei ticket: è la fibrosi polmonare idiopatica, una patologia che come dice il suo stesso nome non ha cause certe. “Idiopatico” significa infatti “dalle cause sconosciute” e questo tipo di fibrosi polmonare compare senza che medici o pazienti riescano a capirne il perché.

Si pensa che ad entrare in gioco possano essere i geni, oppure che i polmoni sviluppino la malattia in risposta a un trauma (ad esempio a un'infezione virale) o a delle sostanze (come il fumo e diverse polveri o molecole che si possono respirare sul luogo di lavoro).

Gli effetti della malattia sono invece ben più chiaro delle cause.

La fibrosi polmonare idiopatica ispessisce i tessuti del polmone, che si riempiono di tessuto fibroso

I problemi iniziano in genere attorno a un'età di 65 anni. Fra i sintomi con cui ci si può trovare a che fare sono inclusi:

  • dolori al petto
  • tosse, in genere secca
  • fiato corto durante l'attività fisica e a volte anche a riposo
  • difficoltà ad essere attivi come un tempo

Infatti la formazione di tessuto fibroso rende difficile respirare. La situazione può poi complicarsi ulteriormente con l'aumento dei livelli di globuli rossi nel sangue, l'aumento della pressione nelle arterie dei polmoni e il collasso di questi ultimi.

Per diagnosticare il problema i medici si basano su segnali come i rumori prodotti mentre si respira, la forma delle unghie (che si possono allargare o curvare alla base) e il colore della pelle attorno alla bocca o attorno alle stesse unghie. Infatti la fibrosi, soprattutto se avanzata, può ridurre l'ossigeno a disposizione dell'organismo, facendo assumere alla pelle un colore bluastro. La diagnosi può essere confermata con opportuni test o analisi, ad esempio una broncoscopia, una Tac, una radiografia al torace, un ecocardiogramma o test che permettono di valutare il funzionamento dei polmoni.

Nella maggior parte dei casi la situazione peggiora rapidamente nell'arco di qualche mese o di pochi anni; altre volte, invece, i peggioramenti sono più lenti. In generale, le aspettative di vita variano dai 3 ai 5 anni; una volta riconosciuto il problema non resta che affidarsi a trattamenti mirati ad alleviare i sintomi e a rallentare la progressione della malattia che però, purtroppo, non sono sempre efficaci.

I farmaci possono aiutare a ostacolare la progressione dei danni ai polmoni e opportuni cambiamenti nello stile di vita (soprattutto smettere di fumare ed evitare il fumo passivo), ma non esiste una vera cura per questa malattia e nei casi più gravi potrebbe essere necessario un trapianto di polmoni.

Foto © vectorfusionart – Fotolia.com
Fonti: Osservatorio Malattie Rare; MedlinePlus; Pulmonary Fibrosis Support Group 

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